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昊天影院 霍纳详尽征Horner syndrome - 姪子物語
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昊天影院 霍纳详尽征Horner syndrome

发布日期:2024-09-07 04:22    点击次数:197

   Reina Sol-Kloet  University Medical Center GroningenSjoert Pegge   Radboud University Medical Center2023-12-20骆柘璜 译译者注:这是寰球两所顶级研究型大学医学中心的两位学者2023-12-20发布的一个肖似咱们继教的课件,该课件贵重领会了Honner详尽征的病理机制、病因,以及把柄病因进行的分型,要点先容了眼交感神经通路上可能导致Honner详尽征的疾病及影像搜检、影像线路,是到目下畛域我所阅读到的最贵重的对于Honner详尽征的影像学问,因此翻译成汉文和人人分享,本课件将分三期发布(1st期:剖解昊天影院与核心肠Honner;2nd期:节前性Honner;3rd期:节后性Honner)。

剖解

核心肠 - 1级神经元

    下丘脑-脑干-脊髓

节前性 - 2级神经元

偷拍视频

    颈神经节

节后性 - 3级神经元

    颈动脉-海绵窦

影像决策

Horner详尽征是一组萧疏的临床症状,线路为部分上睑下垂、瞳孔缩小和同侧面部无汗,由Honner于1869年描述。

临床症状允许剖解定位潜在病理调动在眼交感通路的某处。

影像学在最终会诊中起着伏击的作用。

一、剖解

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霍纳详尽征是眼交感神经系统中断的效果,眼交感神经肇始于下丘脑的后外侧部,全程经行脑干和脊髓(C8-Th2水平),颈胸交感神经节并沿着颈内动脉(和一些纤维沿着颈外动脉,上颌动脉)和海绵窦到眼。把柄眼交感神经通路中断的位置,Horner详尽征在剖解学上可分为三型:中央型(一级神经元) - 白色所示波及到从下丘脑启动的一级神经元,穿过脑干的网状结构,下落到颈胸水平,在那边,第一个突触位于髓质灰质的前内侧。节前型(二级神经元)- 蓝色所示波及二级神经元,从发出C8-Th2腹侧支的颈胸髓节段到达颈胸区域的颈下神经节(ICG)和颈中神经节(MCG),终于位于颈部第二和第三颈椎水平的颈上神经节(SCG)。节后型(三级神经元) - 绿色所示包括沿颈内动脉高涨至颅底的第三级神经元,纤维插足海绵窦,在此加入三叉神经的眼支,通过眶上裂插足眶内。一小部分心经元随颈外动脉和上颌动脉高涨至面部汗腺。临床上很难鉴识核心肠Horner详尽征与节前或节后Horner详尽征。用阿可乐定或可卡因对眼睛进行药物西席有助于会诊。这意味着在单侧Horner患者中,除非其他症状指向特定的剖解区域,不然总共这些水平齐需要搜检。只好在双侧Horner患者中,咱们不错假定,病变位于中央神经元。           

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霍纳详尽征典型线路为:部分上睑下垂 瞳孔缩小 面部无汗症眼交感神经通路的中断导致上睑板肌麻木产生上睑下垂和瞳孔开大肌麻木引起瞳孔缩窄。Horner详尽征的上睑下垂可能很隐微,平时为2毫米或更小,必须与动目光经麻木(CN III)的严重上睑下垂鉴识开来,后者诓骗上睑提肌,并伴有瞳孔因括约肌神经诓骗丧失而扩大。

图片

Horner详尽征65%病因在视交感通路上:

  核心肠13%,节前性44%,节后性43%。

  25%为恶性,28%病因不解

Honner详尽征的节前和节后病因一样常见。

核心肠Horner详尽征并不常见。

因为其他脑部病理导致的症状在临床线路中占主导地位,临床上核心肠Horner详尽征频频疏远。

二、核心肠 - 第一级神经元

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核心肠Horner详尽征最常见的原因是小脑后下动脉或椎动脉远端梗死,是外侧髓系详尽征的一部分。

其他引起核心肠Horner详尽征的原因有脱髓鞘、感染或炎症(菱脑炎)、出血和脊髓损害(表)。

脑干花样教唆脑干定位,并教唆脑MRI搜检。脊髓病变特征教唆颈胸髓受累,教唆颈椎和/或臂丛MRI搜检。

脑干体征  复视  昏迷  共济失调  单侧性的肌力减轻

脊髓体征昊天影院

  双侧或单侧肌体减轻  长束体征  大肠或膀胱功能散伙病因  脑血管不测  Wallenberg 详尽征  脑桥内出血  颅底脑膜炎(如梅毒)  肿瘤(颅底骨,垂体)  Arnold-Chiari差错  颈髓外伤  脱髓鞘病  延髓/脊髓缺乏症

2.1 下丘脑

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这是一个78岁的男性的影像,已知有口底鳞癌,主诉复视。

体检:定向散伙,有构音散伙和Honner详尽征。

基于这些发现,算计Honner详尽征是由一个核心肠疾病引起。

图像3D-T1 MPRAGE表示右侧下丘脑水平有一个大的环形强化病变,右半球有第二个病变。论断

鳞状细胞癌回荡。

平时这些癌阻截易回荡。

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在其他水平有更多的回荡(圆圈)。

图解表示了病变位于眼交感通路的水平。

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脑干

这是又名58岁女性的影像,她神经系统疾病主诉模糊不清,并多年来一直给与康复医师的颐养。

影像

轴位3D-FLAIR脂肪防止表示左侧延髓和双侧小脑半球多发幕下T2高信号病变。

脂肪防止冠状位3D-FLAIR表示脑室周围和幕下和会性白质病变。

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影像颈椎和胸椎MRI表示多发性髓内病变。矢状位3D-FLAIR表示多发性和会的Dawson指状征,轴位3D-FLAIR表示脑干多发T2病变。论断影像相宜多发性硬化症。2.2 脊髓

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这是又名45岁的男性的影像,几年前在T4-5水平有创伤性脊髓损害。

他目下线路为进行性腿部心事,作为反射性裁减,双侧Horner详尽征。

影像

2021年颈胸椎矢状位T2 TSE加权图像表示T4变扁,脊髓分离,该水平有囊性脊髓软化,周围有脊髓水肿。

2022年,颈胸髓矢状位T2W图像表示进行性脊髓积水。

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Horner详尽征不错讲解为颈椎水平进行性脊髓缺乏伴眼交感神经通路一级神经元潦倒。

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病例

45岁男性,伴有突发性Horner详尽征,吞咽勤劳,同侧共济失调,眼球震颤和同侧面部和对侧躯壳嗅觉散伙。

影像

弥漫加权图像DWI (B1000)和ADC表示右侧延髓内弥漫受限,为外侧延髓梗死。

图片

影像颈部增强MRA(右侧)表示右侧椎动脉局促。颈部T1WFS图像表示右侧椎动脉壁有眉月形高信号,为典型的壁内血肿。论断右侧椎动脉夹层导致延髓梗塞。

图片

病例这是一位因握续咳嗽三周而给与抗生素颐养的患者的图像。她因突发恶心,吐逆,昏迷和复视急诊。搜检时,她有双侧Horner详尽征。影像这是一个有限的扫描决策(T2W和DWI),仅仅为了发现是否有任何缺血的迹象。无弥漫受限(未表示),摒除急性缺血。

左侧小脑脚有一个大的病变,只好有限的占位效应,双侧上颌窦有液平。

两天后连续进行后续扫描…

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率先望望这四张图像。

看到了什么?要进行哪些鉴别会诊?

影像

1.双侧小脑脚齐有损害,这意味着两天内有遍及的进展。

2.右侧病变周围增强(箭头)。

3.双侧丘脑病变

4.左(右下图)外囊病变较多。

5.弥漫仍然正常(未表示)。

讨论

由于病情发展如斯速即,不错摒除肿瘤。

鉴别连合在脱髓鞘和菱脑炎。

菱脑炎是一种影响脑干和小脑的炎症性疾病,病因多种各样,包括感染、本身免疫性疾病和副肿瘤详尽征。

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论断

终末最有可能的会诊是炎性菱脑炎。

冉冉复原。

(未完,待续)

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